Liszaj twardzinowy – co to, jak wygląda, leczenie

Najważniejsze informacje:

• Liszaj twardzinowy to przewlekła dermatoza zapalna, która wiąże się z powstawaniem porcelanobiałych grudek zlewających się w większe ogniska. Występuje głównie w okolicach narządów płciowych u kobiet (znacznie rzadziej u mężczyzn).
• Przyczyna choroby nie jest do końca poznana, ale dużą rolę przypisuje się czynnikom autoimmunologicznym, genetycznym oraz hormonalnym. U wielu pacjentów stwierdza się współwystępowanie innych chorób z autoagresji, np. Hashimoto, bielactwa czy cukrzycy typu 1.
• Objawy liszaja twardzinowego mogą obejmować świąd, pieczenie, ból, a także pękanie skóry i trudności w odbywaniu stosunków seksualnych. W zaawansowanych przypadkach dochodzi do bliznowacenia i deformacji tkanek, co może prowadzić do zaburzeń funkcji moczowo-płciowych.
• Choroba może występować także poza okolicami anogenitalnymi – na tułowiu, udach, pośladkach czy plecach, choć są to rzadsze przypadki. Postacie pozagenitalne rzadziej powodują powikłania, ale również mogą wymagać leczenia dermatologicznego.

Liszaj twardzinowy (ICD-10: L90.0) to przewlekła, zapalna choroba skóry o nie do końca poznanej etiologii, najczęściej dotycząca okolic narządów płciowych i odbytu. Schorzenie charakteryzuje się obecnością porcelanowobiałych, ścieńczałych zmian skórnych, które mogą prowadzić do bliznowacenia, świądu, bólu i zaburzeń funkcji seksualnych. Choć choroba nie jest uleczalna, wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie pozwalają na skuteczną kontrolę objawów oraz zapobieganie powikłaniom. Jak rozpoznać liszaj twardzinowy i na czym polega jego leczenie?

Co to jest liszaj twardzinowy?

Liszaj twardzinowy (łac. lichen sclerosus) to przewlekła, zapalna choroba skóry o charakterze dystroficznym i prawdopodobnym podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje się występowaniem porcelanowobiałych, stwardniałych, często zanikowych zmian skórnych. Zmiany te lokalizują się głównie w obrębie zewnętrznych narządów płciowych i okolic odbytu, choć mogą również pojawiać się na innych partiach ciała. Choroba ta ma tendencję do nawrotów i może prowadzić do powikłań bliznowaciejących, wpływających na komfort życia i funkcje seksualne.

Kto jest narażony na występowanie liszaja twardzinowego?

Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, jednak najczęściej diagnozuje się ją:Liszaj twardzinowy, podobnie jak inne choroby o podłożu autoimmunologicznym, np. egzema, może rozwinąć się w każdym wieku. Najczęściej diagnozuje się go jednak:

• u dziewczynek w wieku przedpokwitaniowym;
• u kobiet w wieku okołomenopauzalnym (zwykle między 40. a 60. rokiem życia).

U dzieci zmiany chorobowe mogą ustępować po okresie dojrzewania, jednak wymagają dokładnej diagnostyki i kontroli.

Czy występuje liszaj twardzinowy u mężczyzn?

Liszaj twardzinowy dotyka głównie kobiet, ale występuje również u mężczyzn – choć znacznie rzadziej. Zmiany obejmują zwykle napletek i żołądź, gdzie mogą prowadzić do stulejki (zwężenia napletka). Liszaj twardzinowy jest jedną z głównych przyczyn nabytej stulejki u młodych mężczyzn.

Typowe objawy u mężczyzn:

• stwardnienie i zgrubienie napletka;
• ból i nadżerki;
• trudności w oddawaniu moczu;
• zaburzenia funkcji seksualnych;
• świąd.

Liszaj twardzinowy – przyczyny

Przyczyny rozwoju liszaja twardzinowego to m.in.:

• czynniki autoimmunologiczne – liszaj często występuje u osób z chorobami autoimmunologicznymi (np. choroba Hashimoto, łysienie plackowate, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, bielactwo, cukrzyca typu 1);
• predyspozycje genetyczne – zachorowania w rodzinie mogą sugerować dziedziczną skłonność do powstania liszaja;
• infekcje – niektóre badania sugerują związek z zakażeniem bakterią Borrelia burgdorferi (czynnikiem wywołującym boreliozę);
• czynniki mechaniczne – przewlekłe podrażnienia skóry, tarcie, mikrourazy;
• zaburzenia hormonalne – szczególnie u kobiet w okresie menopauzalnym.

Jak wygląda liszaj twardzinowy? Objawy

Wśród charakterystycznych objawów liszaja twardzinowego wymienia się:

• porcelanowobiałe plamy lub grudki, często o szorstkiej powierzchni;
• zlewanie się zmian w większe ogniska;
• zanik skóry i jej ścieńczenie;
• bliznowacenie, przebarwienia, zrosty.

Dodatkowe objawy zależne od lokalizacji to:

• świąd, szczególnie uporczywy u kobiet;
• ból, pieczenie, nadżerki i owrzodzenia;
• zaburzenia urologiczne i seksualne, m.in. ból przy stosunku (dyspareunia), trudności w oddawaniu moczu;
• zwężenie cewki moczowej (u mężczyzn).

Liszaj twardzinowy sromu

Liszaj twardzinowy sromu to najczęstsza lokalizacja tej choroby u kobiet. Zmiany skórne zwykle pojawiają się w obrębie błon śluzowych narządów płciowych – warg sromowych większych i mniejszych, mogą również obejmować okolicę łechtaczki, wejście do pochwy oraz obszar okołoodbytowy (tzw. układ zmian w kształcie cyfry 8).

Skóra w tych miejscach staje się:

• cienka i lśniąca (atroficzna);
• porcelanowobiała;
• podatna na mikrourazy, pęknięcia i nadżerki;
• często pokryta drobnymi pęcherzykami lub grudkami, które mogą się zlewać w większe ogniska.

W miarę postępu choroby dochodzi do:

• zrostów warg sromowych, które mogą prowadzić do zwężenia wejścia do pochwy;
• zmian zanikowych sromu i łechtaczki (tzw. klitoridektomia wtórna);
• utrudnionego współżycia i bolesnych stosunków (dyspareunia);
• problemów higienicznych i urologicznych, np. trudności w oddawaniu moczu.

Typowe objawy liszaja twardzinowego sromu to również: intensywny świąd (często nasilający się nocą), pieczenie, ból oraz krwawienia i sączenie z pęknięć skóry.

Zaniedbany liszaj sromu może prowadzić do bliznowacenia, zmian w anatomicznej budowie sromu oraz zwiększyć ryzyko takich powikłań jak śródnabłonkowa neoplazja sromu.

Liszaj twardzinowy napletka

U mężczyzn liszaj twardzinowy lokalizuje się najczęściej w obrębie napletka i żołędzi prącia, rzadziej obejmuje trzon prącia lub skórę moszny. Znany jest także jako stwardniające zapalenie żołędzi i napletka (balanitis xerotica obliterans).

Charakterystyczne zmiany to:

• białe, stwardniałe plamy i pierścienie wokół ujścia napletka;
• ścieńczenie skóry i jej podatność na pękanie;
• zwłóknienia i zbliznowacenia.

W zaawansowanych przypadkach dochodzi do:

• stulejki nabytej – niemożności odprowadzenia napletka;
• zaburzeń mikcji – zwężenie ujścia cewki moczowej, trudności w oddawaniu moczu;
• bólu podczas wzwodu lub stosunku seksualnego;
• uczucia napięcia skóry i nadżerek, szczególnie po aktywności seksualnej.

Zmiany chorobowe mogą także zaburzać wygląd prącia, a nieleczona choroba zwiększa ryzyko infekcji, problemów urologicznych oraz – choć rzadko – nowotworzenia.

Liszaj twardzinowy – lokalizacje pozagenitalne (liszaj twardzinowy skóry ogólnej)

Chociaż liszaj twardzinowy najczęściej dotyczy okolicy genitaliów, w niektórych przypadkach może występować również na skórze w innych rejonach ciała. Takie postacie choroby są znacznie rzadsze, ale mogą towarzyszyć zmianom genitalnym lub występować samodzielnie.

Typowe miejsca pozagenitalne to:

• kark;
• górna część pleców;
• ramiona;
• pachy;
• uda;
• pośladki.

Zmiany te przyjmują postać:

• małych, porcelanowobiałych plam lub grudek,
• suchych, twardych ognisk,
• niekiedy z towarzyszącym świądem lub dyskomfortem.

Skóra w tych miejscach może wyglądać jak „posypana mąką”, a w niektórych przypadkach może dojść do jej zaniku, utraty elastyczności i bliznowacenia. Choć zmiany pozagenitalne rzadko ulegają zezłośliwieniu, mogą stanowić istotny problem estetyczny i wpływać na jakość życia pacjenta – szczególnie przy lokalizacji w widocznych miejscach.

Liszaj twardzinowy – leczenie

Liszaj twardzinowy to choroba postępująca i nieuleczalna. Jej rozpoznanie opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym, czyli charakterystycznych zmianach skórnych w obrębie narządów płciowych lub innych okolic ciała. W przypadkach wątpliwych lub przy podejrzeniu przemiany nowotworowej wykonuje się biopsję skóry. Materiał poddaje się badaniu histopatologicznemu, które potwierdza rozpoznanie i pozwala wykluczyć inne jednostki chorobowe, w tym zmiany przednowotworowe lub raka płaskonabłonkowego.

Choć nie istnieje terapia, która całkowicie eliminuje schorzenie, współczesna medycyna oferuje skuteczne metody leczenia objawowego. Ich celem jest złagodzenie dolegliwości, zahamowanie postępu choroby, a także poprawa komfortu życia pacjenta.

Podstawowe metody leczenia liszaja twardzinowego to:

• miejscowe kortykosteroidy o wysokiej sile działania – leki pierwszego wyboru, stosowane m.in. w leczeniu liszaja twardzinowego sromu, które umożliwiają efektywne zniesienie objawów choroby i złagodzenie przebiegu choroby, czyli redukcję stanu zapalnego, zmniejszenie świądu, zaczerwienienia oraz ograniczenie dalszego bliznowacenia skóry. Najczęściej stosowany jest propionian klobetazolu, aplikowany codziennie przez kilka tygodni, a następnie w schemacie podtrzymującym;
• inhibitory kalcyneuryny (np. takrolimus, pimekrolimus) – stanowią alternatywę dla kortykosteroidów, szczególnie w przypadkach nawrotów lub długoterminowego leczenia, aby ograniczyć ryzyko działań niepożądanych związanych z przewlekłym stosowaniem sterydów;
• leczenie chirurgiczne – wskazane jest w przypadku wystąpienia powikłań anatomicznych, takich jak stulejka u mężczyzn (konieczność obrzezania) czy zrosty i zwężenie wejścia do pochwy u kobiet. Zabiegi chirurgiczne mają na celu przywrócenie funkcji narządów płciowych oraz złagodzenie objawów;
• leczenie wspomagające i pielęgnacja skóry – bardzo ważne jest też stosowanie preparatów nawilżających i natłuszczających, które poprawiają elastyczność skóry i zmniejszają podatność na mikrourazy. Rekomendowane jest także unikanie drażniących kosmetyków, detergentów oraz noszenia ciasnej bielizny, która może prowadzić do mechanicznych uszkodzeń naskórka.

Czy liszaj twardzinowy jest wyleczalny?

Liszaj twardzinowy pozostaje chorobą nieuleczalną, jednak odpowiednio dobrane leczenie pozwala na skuteczną kontrolę objawów oraz zapobieganie trwałym zmianom skórnym i powikłaniom. U wielu pacjentów możliwe są dłuższe okresy remisji – momenty, gdy objawy ustępują lub są minimalne. Mimo to choroba ma tendencję do nawrotów.

Liszaj twardzinowy – powikłania

Brak leczenia lub jego nieskuteczność mogą prowadzić do poważnych i często nieodwracalnych konsekwencji.

U kobiet:

• postępujące bliznowacenie i marskość sromu;
• zrosty oraz zwężenie przedsionka pochwy, co może powodować ból podczas współżycia (dyspareunia) i utrudnienia w higienie intymnej;
• zwiększone ryzyko rozwoju raka płaskonabłonkowego sromu.

U mężczyzn:

• bliznowacenie napletka i wędzidełka;
• zwężenie ujścia cewki moczowej, trudności w oddawaniu moczu;
• stulejka (niemożność odprowadzenia napletka);
• zaburzenia funkcji seksualnych oraz problemy psychoseksualne wynikające z deformacji lub dyskomfortu.

U obu płci:

• trwałe zmiany zanikowe skóry i śluzówek;
• pogorszenie jakości życia, przewlekły ból i świąd;
• spadek libido i problemy w relacjach intymnych.

Nieleczony liszaj twardzinowy

Brak interwencji medycznej prowadzi do progresji choroby. Skóra staje się cienka, biała, pergaminowata, dochodzi do zaników i stwardnień, a w końcu do powstania blizn i deformacji narządów płciowych. Może to skutkować:

• znacznym ograniczeniem funkcjonalności tkanek (np. trudności w oddawaniu moczu, bolesność przy poruszaniu);
• powikłaniami psychologicznymi (depresja, wycofanie z życia seksualnego);
• wzrostem ryzyka nowotworzenia – zwłaszcza raka płaskonabłonkowego, głównie u kobiet.

FAQ

Odpowiedzi na najczęściej zadawane pytania dotyczące liszaja twardzinowego.