Toczeń rumieniowaty – co to, objawy, leczenie

Najważniejsze informacje:

• Toczeń rumieniowaty to przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje własne komórki i tkanki, prowadząc do stanu zapalnego i uszkodzenia wielu narządów, takich jak skóra, stawy, nerki, serce czy układ nerwowy. Choroba może mieć postać ograniczoną do skóry (toczeń skórny) lub cięższą, układową (SLE), która obejmuje narządy wewnętrzne i wymaga kompleksowego leczenia.
• Toczeń rumieniowaty skórny objawia się głównie zmianami na skórze, takimi jak rumień, złuszczanie i przebarwienia, często nasilanymi przez ekspozycję na słońce. Jego postacie to m.in. toczeń krążkowy i podostry. Ta forma choroby zwykle nie prowadzi do uszkodzeń narządów wewnętrznych i ma lepsze rokowanie niż postać układowa.
• Toczeń polekowy to odwracalna forma choroby wywołana przez niektóre leki (np. hydralazynę, prokainamid, minocyklinę), której objawy przypominają układowy toczeń, ale zwykle ustępują po odstawieniu leku. Objawy to bóle mięśni, gorączka i zmiany skórne, a przebieg jest zwykle łagodniejszy.
• Leczenie tocznia rumieniowatego obejmuje miejscowe stosowanie glikokortykosteroidów i inhibitorów kalcyneuryny, ochronę przeciwsłoneczną oraz leki ogólne, takie jak przeciwmalaryczne, niesteroidowe leki przeciwzapalne czy immunosupresyjne. Ważna jest też odpowiednia pielęgnacja skóry i unikanie czynników wywołujących zaostrzenia, zwłaszcza promieniowania UV.

Toczeń rumieniowaty to poważna choroba, która może dotknąć różne narządy i układy organizmu. Jej przebieg bywa bardzo zróżnicowany, od łagodnych zmian skórnych, po poważne uszkodzenia narządów wewnętrznych. Niestety, jak do tej pory wciąż nie opracowano skutecznej metody leczenia tocznia rumieniowatego, która gwarantowałaby całkowitą remisję objawów. Dowiedz się, skąd bierze się toczeń rumieniowaty, jak wygląda i co zrobić w przypadku zaobserwowania charakterystycznych objawów.

Toczeń – co to za choroba?

Toczeń rumieniowaty to choroba przewlekła o podłożu autoimmunologicznym, w której układ odpornościowy błędnie atakuje własne komórki i tkanki, prowadząc do stanu zapalnego i stopniowego uszkodzenia wielu narządów. Zaliczany jest do tzw. kolagenoz i stanowi jedną z układowych chorób tkanki łącznej. Najczęściej atakowane są: skóra, stawy, nerki, serce, płuca i układ nerwowy. Choroba może mieć zarówno przebieg łagodny, ograniczony do zmian skórnych, jak i ciężki, obejmujący narządy wewnętrzne – mówimy wtedy o toczniu rumieniowatym układowym (ang. SLE – systemic lupus erythematosus).

Nazwa „rumieniowaty” pochodzi od charakterystycznego rumienia w kształcie motyla, który często pojawia się na twarzy – obejmuje policzki i grzbiet nosa (toczeń rumieniowaty na twarzy). Należy pamiętać, że choroba ma bardzo zróżnicowany obraz kliniczny, dlatego jej rozpoznanie w wielu przypadkach jest bardzo trudne.

Toczeń rumieniowaty – rodzaje

Wyróżnia się 3 główne rodzaje tocznia rumieniowatego: układowy (TRU), skórny oraz polekowy. Istnieją też inne, rzadsze formy, jak toczeń krążkowy, toczeń neuropsychiatryczny oraz toczeń noworodkowy.

Toczeń: rumieniowaty, układowy, trzewny – czym się różnią?

Wiele osób zastanawia się nad tym, czym różni się toczeń rumieniowaty od układowego i trzewnego. Terminy te bywają stosowane zamiennie, ale warto znać ich znaczenie:

• toczeń rumieniowaty – ogólny termin określający całą grupę chorób o wspólnym podłożu autoimmunologicznym, w których układ odpornościowy atakuje własne komórki;
• toczeń rumieniowaty skórny – obejmuje tylko skórę. Ma lepsze rokowanie i nie prowadzi do uszkodzeń narządów wewnętrznych;
• układowy toczeń rumieniowaty (SLE, TRU) – najcięższa forma, obejmująca wiele układów i narządów. Wymaga kompleksowej diagnostyki i leczenia;
• toczeń trzewny – inna nazwa układowego tocznia rumieniowatego, która podkreśla zajęcie narządów wewnętrznych (trzewi).

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE, TRU)

Układowy toczeń rumieniowaty, zwany również toczniem trzewnym, to najcięższa forma choroby. Może obejmować niemal każdy układ organizmu – od skóry i stawów po nerki i mózg.

Pierwsze objawy, jakie daje toczeń rumieniowaty układowy, często są niespecyficzne. Należą do nich:

• przewlekłe zmęczenie;
• gorączka o niejasnej etiologii;
• bóle mięśni i stawów;
• rumień w kształcie motyla (toczeń rumieniowaty na twarzy),
• spadek masy ciała.

W przebiegu tocznia rumieniowatego, zwłaszcza w zaawansowanych stadiach, mogą pojawić się:

• objaw Raynauda (zaburzenia krążenia w palcach);
• zapalenia stawów;
• zajęcie nerek (toczeń trzewny);
• problemy neurologiczne: drgawki, zaburzenia świadomości;
• nietypowe objawy tocznia, takie jak: zapalenie opłucnej, poronienia, anemia;
• objawy skórne tocznia na nogach, plecach, szyi i dłoniach.

Toczeń rumieniowaty skórny (skórna postać tocznia)

Toczeń rumieniowaty skórny to postać ograniczona głównie do skóry. Często pierwsze objawy tocznia skórnego obejmują rumień, złuszczanie i przebarwienia, głównie w miejscach narażonych na promieniowanie UV. Choroba objawia się różnorodnie – może przyjmować postać ostrą, podostrą lub przewlekłą.

Jednym z podtypów jest toczeń rumieniowaty krążkowy. Objawia się dobrze odgraniczonymi, czerwonymi plamami w kształcie krążków, które najczęściej występują na twarzy, szyi, uszach oraz owłosionej skórze głowy, co może prowadzić do trwałego łysienia. Choroba nie zajmuje narządów wewnętrznych, dlatego rokowanie jest zazwyczaj dobre.

Toczeń rumieniowaty polekowy

Toczeń rumieniowaty polekowy to odwracalna forma tocznia, która rozwija się w wyniku działania niektórych leków. Objawy przypominają układowy toczeń rumieniowaty (SLE), ale mają zwykle łagodniejszy przebieg i ustępują po odstawieniu czynnika wywołującego. Leki, które mogą wywołać toczeń polekowy, to m.in.:

• hydralazyna (stosowana w nadciśnieniu);
• prokainamid (lek przeciwarytmiczny);
• izoniazyd (lek przeciwgruźliczy);
• minocyklina (antybiotyk);
• leki przeciwpadaczkowe (np. fenytoina);
• inhibitory TNF-α (np. infliksymab, etanercept – stosowane w leczeniu chorób reumatycznych);
• niektóre beta-blokery i statyny.

Najczęstsze objawy tocznia polekowego to:

• bóle mięśni i stawów;
• zmęczenie;
• gorączka;
• zmiany skórne przypominające toczeń skórny (rzadziej niż w SLE);
• zapalenie opłucnej lub osierdzia;
• rzadziej: objawy neurologiczne lub zajęcie nerek (w przeciwieństwie do SLE).

Toczeń rumieniowaty u dzieci – jak często występuje?

Toczeń rumieniowaty u dzieci występuje rzadziej, ale jego przebieg bywa bardziej agresywny. Pierwsze objawy tocznia rumieniowatego u dzieci to m.in.: osłabienie, gorączka, bóle stawów oraz charakterystyczny rumień na twarzy. Choroba może rozwijać się szybko, zajmując narządy wewnętrzne, dlatego wymaga natychmiastowej diagnozy i leczenia.

Przyczyny tocznia skórnego

Przyczyny tocznia rumieniowatego nie są w pełni poznane, ale wiadomo, że jest to choroba autoimmunologiczna, czyli taka, w której układ odpornościowy błędnie atakuje własne komórki i tkanki organizmu. W przypadku tocznia rumieniowatego skórnego układ immunologiczny koncentruje się głównie na atakowaniu struktur skóry.

Główne czynniki ryzyka i wywołujące tocznia skórnego to:

• predyspozycje genetyczne – obecność określonych genów, takich jak HLA-DR2, HLA-DR3, predysponuje do rozwoju choroby;
• nadmierna ekspozycja na promieniowanie UV – promieniowanie ultrafioletowe (zwłaszcza UVB) może indukować lub zaostrzać zmiany skórne poprzez uszkodzenie komórek skóry i nasilenie autoimmunizacji;
• infekcje wirusowe i bakteryjne – niektóre wirusy (np. wirus EBV) mogą wyzwalać reakcję autoimmunologiczną;
• hormony – toczeń częściej występuje u kobiet (szczególnie w wieku rozrodczym), co wskazuje na rolę estrogenów w rozwoju choroby;
• leki – niektóre środki farmakologiczne mogą powodować polekowy toczeń skórny, np. hydralazyna, prokainamid, chinidyna;
• stres fizyczny i psychiczny – może przyczyniać się do zaostrzeń choroby;
• palenie papierosów – zwiększa ryzyko zachorowania i nasilenia objawów skórnych.

Toczeń rumieniowaty skórny – objawy, przebieg choroby

Toczeń rumieniowaty skórny obejmuje grupę chorób autoimmunologicznych ograniczonych do skóry, choć w niektórych przypadkach mogą one przechodzić w postać układową (SLE). Skórna postać tocznia dzieli się na kilka odrębnych form, które mogą być mylone z innymi schorzeniami skóry, takimi jak egzema czy łuszczyca.

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Najczęstsza postać przewlekła tocznia skórnego, która występuje głównie u dorosłych w wieku 20–50 lat. Zmiany skórne, widoczne głównie na twarzy (policzki, nos), w małżowinach usznych, dekolcie i owłosionej skórze głowy, są tu okrągłe, dobrze odgraniczone, czerwone (rumieniowe) ogniska zapalne o lekko uniesionych brzegach. Ich powierzchnia często pokryta jest drobnymi łuskami i rogowaceniem mieszkowym (widoczne czopy keratynowe). W miarę postępu choroby dochodzi do zaniku naskórka, zaniku przydatków skórnych oraz bliznowacenia.

Zmiany goją się z pozostawieniem trwałych blizn oraz przebarwień lub odbarwień (hipo- i hiperpigmentacja).

Toczeń rumieniowaty skórny podostry

Postać pośrednia między ostrym a przewlekłym toczniem skórnym. Często związana z obecnością autoprzeciwciał anty-Ro/SSA i anty-La/SSB. Obserwuje się tu powierzchownie łuszczące się zmiany rumieniowe, przyjmujące kształt pierścieniowaty lub łuszczycopodobny. Zmiany skórne nie prowadzą do bliznowacenia, ale często pozostawiają przebarwienia. Skóra wokół zmian może być podrażniona i nadmiernie wysuszona.

W tym przypadku zmiany obserwujemy głównie na tułowiu, ramionach, barkach, szyi, dekolcie i kończynach. W przeciwieństwie do innych form choroby zmiany omijają twarz.

Ostra postać skórna tocznia

Najczęściej występuje w przebiegu układowego tocznia rumieniowatego (SLE) i rzadko pojawia się jako izolowana zmiana skórna. Obserwuje się tu tzw. rumień motylowaty, czyli symetryczne zaczerwienienie obejmujące policzki i nasadę nosa (kształt motyla). Zmiany (głównie na twarzy, kończynach górnych i dekolcie) są obrzękowe, żywoczerwone, bez łuszczenia. Mogą występować również uogólnione zmiany skórne (tzw. uogólniony ACLE), szczególnie na kończynach i tułowiu.

Co ważne, zmiany skórne nie bliznowacieją i nasilają się po ekspozycji na światło słoneczne.

Dodatkowe objawy ogólne w toczniu rumieniowatym skórnym

Poza trzema głównymi postaciami TRS, u pacjentów mogą występować objawy dodatkowe:

• łysienie plackowate – często przejściowe, związane ze stanem zapalnym mieszków włosowych;
• nadwrażliwość na promieniowanie UV – nawet niewielka ekspozycja słoneczna może wywołać lub zaostrzyć zmiany;
• zmiany skórne na szyi, karku, plecach, dekolcie, ramionach i nogach – głównie w postaci rumienia, przebarwień lub drobnych ognisk zapalnych;
• owrzodzenia błon śluzowych – bolesne, najczęściej w obrębie jamy ustnej (policzki, podniebienie, dziąsła) oraz nosa;
• teleangiektazje i pajączki naczyniowe – mogą towarzyszyć przewlekłym zmianom skórnym;
• zmiany w obrębie paznokci – przerzedzenie wałów paznokciowych, linie Beau, onycholiza (oddzielanie płytki paznokciowej).

Skórny toczeń rumieniowaty – badania

Rozpoznanie TRS opiera się na dokładnym obrazie klinicznym oraz potwierdzeniu charakterystycznych zmian w badaniach laboratoryjnych i histopatologicznych. Ważne jest też połączenie oceny wizualnej zmian skórnych z analizą danych serologicznych i wynikiem biopsji, co pozwala na postawienie wiarygodnego rozpoznania oraz różnicowanie z innymi dermatozami o podobnym przebiegu.

Podstawowe elementy diagnostyczne obejmują:

• wywiad kliniczny oraz ocena objawów skórnych – lekarz analizuje czas występowania zmian, ich charakter, lokalizację, ewolucję oraz możliwe czynniki wyzwalające (np. ekspozycja na słońce);
• dermatoskopia – nieinwazyjna technika obrazowania skóry, która pozwala na dokładną ocenę struktury zmian i może wskazywać na cechy charakterystyczne dla tocznia, takie jak hiperkeratoza mieszkowa czy teleangiektazje;
• biopsja skóry – uznawana za złoty standard w diagnostyce tocznia rumieniowatego. W badaniu histopatologicznym typowe są nacieki limfocytarne zlokalizowane w okolicach granicy skórno-naskórkowej, zjawisko rogowacenia oraz zmiany okołonaczyniowe. Często obserwuje się również uszkodzenie struktur przydatków skórnych;
• badania immunopatologiczne skóry (DIF – bezpośrednia immunofluorescencja) – wykrywają obecność złogów immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) oraz składników dopełniacza (C3) w miejscu uszkodzeń skórnych. Obraz tzw. „bandy toczniowej” może być pomocny w diagnostyce różnicowej;
• badania serologiczne:
  • przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – obecne u większości pacjentów z toczniem skórnym, a ich obecność zwiększa ryzyko przejścia choroby w postać układową;
  • anty-Ro/SSA i anty-La/SSB – szczególnie często wykrywane u pacjentów z podostrą postacią tocznia;
  • anty-dsDNA oraz anty-Sm – charakterystyczne dla tocznia układowego.

Toczeń rumieniowaty – leczenie

Forma leczenia tocznia rumieniowatego układowego i skórnego zależy od nasilenia zmian oraz obecności objawów ogólnoustrojowych. W przypadku tocznia skórnego ważne jest rozróżnienie, czy zmiany skórne są jedynym objawem choroby, czy też współistnieją z toczniem układowym.

Podstawą terapii jest leczenie miejscowe, które obejmuje:

• maści i kremy zawierające glikokortykosteroidy – stosowane miejscowo, redukują stan zapalny i pomagają ograniczyć aktywność zmian. W przypadku długotrwałej terapii wymagają monitorowania, ze względu na ryzyko ścieńczenia skóry;
• inhibitory kalcyneuryny (np. takrolimus, pimekrolimus) – skuteczna alternatywa dla steroidów, szczególnie przy lokalizacji zmian w miejscach wrażliwych (np. twarz), gdzie długotrwałe stosowanie steroidów jest niewskazane;
• kremy z wysokim filtrem UV (SPF 50+) – podstawowy element leczenia i profilaktyki nawrotów. Fotoprotekcja powinna być całoroczna, niezależnie od pogody.

Leczenie ogólne tocznia rumieniowatego skórnego obejmuje:

• leki przeciwmalaryczne (np. hydroksychlorochina) – mają działanie immunomodulujące i przeciwzapalne, zmniejszają częstość nawrotów i poprawiają wygląd skóry;
• niesteroidowe leki przeciwzapalne – łagodzą objawy tocznia rumieniowatego układowego, zwłaszcza związane z bólem stawów i mięśni;
• kortykosteroidy doustne – stosowane w ciężkich przypadkach, przy rozległych zmianach lub braku odpowiedzi na leczenie miejscowe. Ich stosowanie powinno być krótkoterminowe i kontrolowane;
• leki immunosupresyjne (np. metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu) – zalecane w przypadkach opornych na leczenie konwencjonalne lub przy współistnieniu tocznia rumieniowatego układowego;
• nowoczesne terapie biologiczne – dostępne w ramach badań klinicznych lub indywidualnych decyzji terapeutycznych; mogą obejmować leki celowane przeciwko konkretnym składnikom układu immunologicznego (np. belimumab).

Toczeń skórny – jak pielęgnować skórę?

Odpowiednia pielęgnacja skóry ma ogromne znaczenie zarówno w łagodzeniu objawów, jak i w zapobieganiu zaostrzeniom oraz trwałym uszkodzeniom skóry. Zalecenia dotyczące pielęgnacji obejmują:

• codzienne stosowanie fotoprotekcji – kremy z filtrem SPF 50+, noszenie odzieży ochronnej, kapeluszy z szerokim rondem;
• unikanie ekspozycji na słońce, zwłaszcza w godzinach największego promieniowania UV (10:00–16:00);
• używanie delikatnych, bezzapachowych preparatów do oczyszczania skóry, bez alkoholu i substancji drażniących;
• regularne nawilżanie skóry za pomocą emolientów;
• unikanie agresywnych zabiegów kosmetycznych (mikrodermabrazji, peelingów chemicznych, wizyt w solarium);
• regularne kontrole dermatologiczne i monitorowanie postępu leczenia.

Możliwe powikłania tocznia rumieniowatego

Powikłania tocznia rumieniowatego układowego dotyczą wielu narządów i układów organizmu, co wynika z ogólnoustrojowego charakteru choroby oraz jej autoimmunologicznego podłoża. Do najważniejszych powikłań należą:

• uszkodzenie nerek (toczeń trzewny, nefropatia toczniowa) – może to prowadzić do przewlekłej niewydolności i zapalenia nerek, białkomoczu, nadciśnienia tętniczego i w skrajnych przypadkach do konieczności dializoterapii lub przeszczepu nerki;
• zajęcie układu nerwowego – objawia się to różnorodnie: od bólów głowy, zaburzeń koncentracji, przez napady drgawek, neuropatie, aż po psychozy i zaburzenia poznawcze;
• choroby sercowo-naczyniowe – zwiększone ryzyko miażdżycy, zapalenia osierdzia, zapalenia mięśnia sercowego, a także zakrzepicy (często związanej z obecnością antykoagulantu toczniowego);
• zapalenie opłucnej i innych błon surowiczych – powikłania w postaci bólu w klatce piersiowej, duszności, wysięku opłucnowego czy osierdziowego;
• zaburzenia hematologiczne – występują anemia, leukopenia, małopłytkowość, które mogą powodować zwiększoną podatność na infekcje, utrudnioną krzepliwość krwi, skłonność do krwawień oraz osłabienie;
• infekcje – ze względu na upośledzenie odporności i stosowane leki immunosupresyjne pacjenci są bardziej narażeni na infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze;
• powikłania ze strony płuc – mogą wystąpić przewlekłe zapalenia płuc, zwłóknienia czy zespół obturacyjnej choroby płuc;.
• problemy psychiczne i zaburzenia neurologiczne – depresja, zaburzenia lękowe, zaburzenia snu, a także zmiany neuropsychiatryczne

Mimo że toczeń rumieniowaty skórny często przebiega łagodniej niż postać układowa, również może prowadzić do powikłań, które mogą znacząco wpływać na jakość życia pacjenta. Zwykle są to:

• bliznowacenie i trwałe przebarwienia skóry – szczególnie nasilone w przewlekłej postaci krążkowej, gdzie zmiany goją się z pozostawieniem trwałych uszkodzeń;
• nieodwracalne łysienie bliznowaciejące – w przypadku zajęcia skóry głowy z destrukcją mieszków włosowych;
• ryzyko transformacji w toczeń układowy – szczególnie u pacjentów z obecnością przeciwciał ANA i objawami ogólnoustrojowymi. Szacuje się, że u 5–25% pacjentów z toczniem skórnym może dojść do rozwoju tocznia układowego w ciągu kilku lat;
• zwiększone ryzyko rozwoju raka skóry – przewlekłe zmiany zapalne mogą, choć rzadko, prowadzić do powstania nowotworów skóry, takich jak rak kolczystokomórkowy (SCC), zwłaszcza w miejscach utrwalonych blizn i przebarwień.

FAQ

Odpowiedzi na najczęściej zadawane pytania na temat tocznia rumieniowatego.