Nadciśnienie płucne – przyczyny, objawy, leczenie

Najważniejsze informacje:

• Nadciśnienie płucne to stan podwyższonego ciśnienia krwi w tętnicach płucnych, prowadzący do nadmiernego obciążenia serca. 
• Nadciśnienie płucne może być pierwotne (idiopatyczne) lub wtórne, związane z innymi schorzeniami (np. choroby serca, płuc i zakrzepy).
• Typowe, choć niejednoznaczne objawy nadciśnienia płucnego, to m.in. duszność, zmęczenie, obrzęki nóg, zawroty głowy, przewlekły kaszel i ból w klatce piersiowej.
• Leczenie nadciśnienia płucnego zależy od przyczyny choroby i polega na stosowaniu leków rozszerzających naczynia, stosowaniu tlenoterapii, a w niektórych przypadkach interwencjach chirurgicznych, jak przeszczep płuc.

Nadciśnienie płucne oznacza nieprawidłowo wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej. Ciężka, przewlekła choroba ma zróżnicowane przyczyny i daje niespecyficzne symptomy, co utrudnia wczesną diagnozę i skuteczną terapię. Jakie są objawy nadciśnienia płucnego? Jak leczyć tętnicze nadciśnienie płucne i inne postacie choroby? Jakie są rokowania dla pacjentów? Przedstawiamy najważniejsze informacje na temat nadciśnienia płucnego.

Tętnice płucne – co to jest nadciśnienie płucne?

Tętnice płucne to naczynia krwionośne, które transportują krew ubogą w tlen z prawej komory serca do mniejszych tętnic i naczyń włosowatych w płucach. Tam krew jest nasycana tlenem, po czym wraca do lewej komory serca, skąd jest rozprowadzana na duży obieg, czyli do wszystkich komórek ciała.

Nadciśnienie płucne (ICD-10 I27, PH, od ang. Pulmonary Hypertension), to stosunkowo rzadka, choć bardzo poważna choroba o przewlekłym charakterze. Cechuje się zwiększonym ciśnieniem krwi w tętnicach płucnych (> 20 mm Hg), które transportują krew z serca do płuc. 

Normalne ciśnienie w tych tętnicach jest znacznie niższe niż w tętnicach systemowych, jednak w przypadku nadciśnienia płucnego, opór w tych naczyniach wzrasta. Ten wzrost oporu obciąża pracę krążenia płucnego (zmusza serce do cięższej pracy, wywołując m.in duszności i uczucie zmęczenia), co z czasem może prowadzić do niewydolności prawej komory serca. 

Niedostateczny przepływ krwi przez płuca skutkuje zmniejszoną ilością tlenu dostarczaną do organizmu, co ma negatywne konsekwencje dla ogólnego funkcjonowania organizmu.

Ciśnienie płucne a ciśnienie tętnicze – normy

Ciśnienie w tętnicy płucnej opisywane jest przy pomocy trzech wartości: ciśnienia skurczowego, ciśnienia rozkurczowego i ciśnienia średniego.

Prawidłowe ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi odpowiednio:

• < 32 mmHg (ciśnienie skurczowe),
• < 13 mmHg (ciśnienie rozkurczowe),
• < 20 mmHg (ciśnienie średnie).

Prawidłowe ciśnienie tętnicze mierzone na ramieniu wynosi z kolei:

• 140 mmHg (ciśnienie skurczowe),
• 90 mmHg (ciśnienie rozkurczowe).

Prawidłowe ciśnienie płucne jest więc znacznie niższe od ciśnienia tętniczego mierzonego na ramieniu.

Pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej jest kluczowy dla diagnozy i kontrolowania nadciśnienia płucnego. Jak mierzone jest ciśnienie w tętnicy płucnej? Najdokładniejsze wyniki uzyskuje się poprzez cewnikowanie prawostronne serca – jest to inwazyjne badanie, w którym używany jest cewnik umieszczany w tętnicy płucnej.

Standardowe ciśnieniomierze, służące do mierzenia ciśnienia tętniczego, nie są przydatne w pomiarach ciśnienia w tętnicy płucnej.

Klasyfikacja nadciśnienia płucnego według WHO

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) ze względu na przyczyny nadciśnienia płucnego dzieli je na kilka grup.

Grupa I – tętnicze nadciśnienie płucne – idiopatyczne (o nieznanej przyczynie), dziedziczne, w przebiegu chorób tkanki łącznej lub zakażenia wirusem HIV, wywołane pod wpływem leków lub toksyn (metamfetamina), związane z wrodzoną chorobą serca.

Grupa II − nadciśnienie płucne spowodowane chorobami lewej części serca – np. skurczowe lub rozkurczowe zaburzenia lewej komory, zastawkowa choroba serca, wrodzone/nabyte schorzenia układu krążenia prowadzące do pozakrzepowego PH.

Grupa III – nadciśnienie płucne w przebiegu chorób płuc i/lub hipoksji, np. przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), która jest konsekwencją palenia papierosów, w zespole hipowentylacji, przy rozwojowych wadach płuc. 

Grupa IV – nadciśnienie płucne związane z przewlekłą chorobą zakrzepowo-zatorową.

Grupa V – nadciśnienie płucne o niejasnych przyczynach lub o wieloczynnikowym mechanizmie.

W procesie diagnostyki najpierw należy wykluczyć najczęstsze formy nadciśnienia płucnego, takie jak nadciśnienie związane z chorobami serca lewego (grupa II) oraz z chorobami płuc i/lub hipoksją (grupa III). Następnie rozważa się nadciśnienie płucne zakrzepowo-zatorowe (grupa IV).

Jeśli żaden z tych typów nie zostanie potwierdzony, należy zbadać możliwość tętniczego nadciśnienia płucnego (grupa I) oraz nadciśnienia płucnego o niejasnym i/lub wieloczynnikowym mechanizmie (grupa V).

Pierwotne i wtórne przyczyny nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne można podzielić również na pierwotne i wtórne.

Pierwotne nadciśnienie płucne

Pierwotne nadciśnienie płucne, określane również jako idiopatyczne, występuje bez wyraźnej przyczyny. Może być dziedziczne lub pojawiać się sporadycznie, nie wiążąc się z żadnym innym schorzeniem. W przypadku pierwotnego nadciśnienia płucnego, zmiany w ścianach tętnic płucnych prowadzą do ich zwężenia, co zwiększa opór i podnosi ciśnienie.

Wtórne nadciśnienie płucne

Częściej do czynienia mamy z wtórnym nadciśnieniem płucnym, które jest związane z innymi schorzeniami, takimi jak:

• choroby serca – niewydolność lewej komory serca, wady zastawkowe serca,
• choroby płuc – przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), zwłóknienie płuc i astma,
• zakrzepy – zatorowość płucna lub zakrzepy w tętnicach płucnych,
• zaburzenia metaboliczne i inne – choroby autoimmunologiczne (np. sklerodermia) i zakażenia.

Objawy nadciśnienia płucnego – ogólne, sercowe i ze strony płuc

Objawy nadciśnienia płucnego mogą być różnorodne. Są przy tym często niejednoznaczne, co utrudnia diagnozę choroby na jej wczesnym etapie.

Objawy ogólne:

• uczucie duszności – które może nasilać się podczas wysiłku fizycznego (np. podczas wchodzenia po schodach) – objaw niespecyficzny, występujący również przy niewydolności serca, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc czy astmie oskrzelowej,
• chroniczne uczucie zmęczenia i osłabienia – które może prowadzić do ograniczenia codziennych aktywności,
• zwiększenie masy ciała – na skutek nadmiernej retencji płynów,
• wodobrzusze – zwiększenie ilości płynu w jamie brzusznej, typowe dla zaawansowanej postaci choroby,
• zawroty głowy i omdlenia – będące wynikiem zmniejszonego przepływu krwi do mózgu.

Objawy sercowe:

• obrzęki nóg i kostek – mogą występować w wyniku niewydolności serca,
• kołatanie serca – chorzy mogą odczuwać nieregularne bicie serca, które jest oznaką problemów z układem krążenia.

Objawy płucne:

• kaszel – suchy i przewlekły, z towarzyszącą mu chrypką,
• uczucie bólu lub dyskomfortu w klatce piersiowej – które może być związane z nadciśnieniem w płucach,
• krwioplucie – odkrztuszanie krwi z pękających naczyń płucnych.

Wczesne rozpoznanie nadciśnienia płucnego bywa trudne z powodu braku wyraźnych objawów klinicznych. Na początku mogą być one słabo zauważalne lub całkowicie nieobecne.

Diagnostyka nadciśnienia płucnego

Aby móc leczyć nadciśnienie płucne, należy zdiagnozować nie tylko samą chorobę, ale również zidentyfikować ewentualne choroby podstawowe i współistniejące, które mogą wpływać na jej przebieg i metody leczenia. 

Proces diagnostyczny jest złożony i wieloetapowy. Składa się na niego szereg badań diagnostycznych, które mają na celu potwierdzenie obecności nadciśnienia płucnego, określenie jego rodzaju i stopnia zaawansowania. 

Badania diagnostyczne w nadciśnieniu płucnym obejmują:

• cewnikowanie prawego serca – będące inwazyjnym badaniem referencyjnym, służącym do diagnozowania, klasyfikacji nadciśnienia płucnego o monitorowania reakcji na leczenie,
• elektrokardiografię (EKG) – która uwidacznia zmiany wskazujące na przeciążenie i przerost prawej komory i powiększenie prawego przedsionka,
• radiogram klatki piersiowej – w którym obserwuje się powiększenie i poszerzenie zarysu prawej komory i prawego przedsionka oraz poszerzenie pnia tętnicy płucnej,
• badanie echokardiograficzne (echo serca),
• obrazowanie serca metodą rezonansu magnetycznego,
• tomografię komputerową klatki piersiowej,
• badania czynnościowe płuc i gazometrię tętniczą,
• ultrasonografię (USG) jamy płucnej,
• sercowo-płucną próbę wysiłkową,
• podstawowe badania krwi, w tym morfologię, poziom elektrolitów w surowicy, wskaźniki czynności nerek, stężenie kwasu moczowego, wskaźniki czynności wątroby, wskaźniki gospodarki żelazowej, oznaczenie poziomu hormonu tyreotropowego oraz BNP lub NT-proBNP,
• badania serologiczne w kierunku zapalenia wątroby i w związku z możliwym zakażeniem wirusem HIV.

Wśród pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym, większość przypadków jest diagnozowanych dopiero w późnych stadiach choroby. Czas od momentu pojawienia się pierwszych objawów do chwili ostatecznego rozpoznania choroby wynosi średnio 2 lata. 

Leczenie nadciśnienia płucnego

Z uwagi na złożony charakter nadciśnienia płucnego, dobór odpowiedniej terapii w dużej mierze zależy od przyczyny, która je wywołała.

Grupa 1 – Leczenie przy tętniczym nadciśnieniu płucnym

Tętnicze nadciśnienie płucne wynika z wieloczynnikowych zaburzeń biochemicznych, w tym zmniejszonego wytwarzania substancji rozszerzających naczynia, jak tlenek azotu i zwiększonej produkcji związków o działaniu naczynioskurczowym.

Jest spowodowane nadmiernym kurczeniem się i wzrostem liczby komórek mięśni gładkich, które tworzą ściany tętnic w płucach. Pomocne są tutaj leki, które wspierają działanie śródbłonka naczyń krwionośnych i ograniczają proliferację tych komórek.

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego może obejmować następujące grupy leków:

• antagonistów kanałów wapniowych (nifedypinę, diltiazem, amlodypinę) – które rozszerzają naczynia krwionośne w płucach poprzez blokowanie napływu jonów wapnia do mięśni gładkich naczyń, co prowadzi do obniżenia ciśnienia tętniczego w płucach,
• prostanoidy (epoprostenol, iloprost, treprostinil) – analogi prostacyklin działają poprzez rozszerzanie naczyń krwionośnych, co pomaga w obniżeniu ciśnienia w płucach,
• antagonistów receptora endoteliny (bosentan i ambrisentan) – blokują działanie endoteliny, substancji powodującej skurcz naczyń i wzrost komórek mięśniowych, co zmniejsza opór naczyń płucnych i obniża ciśnienie,
• inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil i tadalafil) – hamują aktywność fosfodiesterazy 5 w płucach i prąciu, co prowadzi do rozluźnienia mięśni gładkich naczyń i obniżenia ciśnienia krwi.

W przypadku braku skuteczności terapii farmakologicznej, można rozważyć zabiegi takie jak przedsionkowa septostomia balonowa (połączenie przedsionków serca w celu odciążenia prawej komory serca) lub przeszczepienie płuc.

Grupa 2 – Nadciśnienie płucne w przebiegu choroby serca lewego

Nadciśnienie płucne związane z chorobami serca lewego jest najczęstszą formą tego ciężkiego schorzenia. Kluczowe jest leczenie choroby podstawowej, takiej jak niewydolność serca czy wady zastawkowe – za pomocą terapii farmakologicznej lub zabiegowej (leczenie rewaskularyzacyjne, zastosowanie terapii resynchronizującej, operacja zastawkowa, przeszczepienie serca). 

W początkowej fazie wykorzystuje się inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, ß-adrenolityki, leki moczopędne i leki inotropowe. Leki specyficzne dla tętniczego nadciśnienia płucnego są w tym przypadku nieskuteczne i przeciwwskazane.

Grupa 3 – Nadciśnienie płucne w przebiegu chorób płuc i/lub hipoksji

W przypadku nadciśnienia płucnego związanego z chorobami płuc i/lub hipoksją nie ma specyficznego leczenia. Kluczowe jest optymalne leczenie choroby podstawowej, takiej jak POChP czy choroby śródmiąższowe. W przypadku pacjentów z hipoksemiczną niewydolnością oddechową może być konieczna długoterminowa tlenoterapia. Może ona spowolnić rozwój nadciśnienia płucnego, jednak zmiany w naczyniach płucnych są zwykle nieodwracalne.

Grupa 4 – Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne jest najczęściej wynikiem niecałkowicie rozpuszczonej ostrej zatorowości płucnej, co powoduje zamknięcie części naczyń płucnych i wzrost ciśnienia w pozostałych. Podstawowym leczeniem są leki przeciwzakrzepowe (dożywotnia terapia) i endarterektomia płucna, która może odwrócić niekorzystne zmiany. Jeśli operacja jest niemożliwa, stosuje się leki specyficzne dla tętniczego nadciśnienia płucnego, choć ich skuteczność nie została potwierdzona. 

Nowym lekiem na nadciśnienie płucne tego typu, który daje nadzieję w przypadkach nieoperacyjnych, jest riocyguat (stymulator rozpuszczalnej cyklazy guanylowej). Poprzez stymulację rozpuszczalnej cyklazy guanylowej, prowadzi on do rozszerzenia naczyń krwionośnych i zmniejszenia oporu naczyniowego w płucach.

Nadciśnienie płucne – leczenie w ośrodku referencyjnym

W przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego konieczne jest niezwłoczne skierowanie pacjenta do wyspecjalizowanego ośrodka referencyjnego. Chociaż tętnicze nadciśnienie płucne pozostaje chorobą, której nie można całkowicie wyleczyć, ostatnie lata przyniosły znaczący postęp w jej rozumieniu i leczeniu. Dzięki nowym metodom terapeutycznym pacjenci mogą liczyć na poprawę jakości życia, przedłużenie jego trwania oraz zwiększenie wydolności fizycznej.

Terapie prowadzone w specjalistycznym ośrodku leczenia mają na celu przede wszystkim hamowanie procesu zatykania tętnic płucnych, co jest bezpośrednią przyczyną wzrostu ciśnienia. Skuteczność leczenia nadciśnienia płucnego jest indywidualna, a naukowcy nieustannie pracują nad nowymi rozwiązaniami farmakologicznymi.

Rokowania nadciśnienia płucnego – długość życia

W ostatnich dekadach nastąpił progres w zakresie leczenia nadciśnienia płucnego – dzięki wprowadzeniu leków celowanych (inhibitory fosfodiesterazy typu 5, antagoniści receptora endotelinowego i prostanoidy).

Mimo to rokowania wśród pacjentów nadal pozostają złe. W dużej mierze zależą one od etapu, na którym choroba zostaje zdiagnozowana i od skuteczności zastosowanego leczenia. 

Gdy nadciśnienie płucne zostaje zdiagnozowane w późnym stadium, prognozy są mało optymistyczne. W zaawansowanych przypadkach choroba może prowadzić do znacznego upośledzenia funkcji serca i płuc, co zwiększa ryzyko poważnych powikłań, takich jak niewydolność serca czy zgon. W przypadku chorych, u których nie podjęto leczenia, średni czas życia wynosi zaledwie kilka lat. 

Wdrożone na odpowiednim etapie leczenie pozwala na zmniejszenie objawów i wydłużenie długości życia chorego. Należy jednak pamiętać, że nadciśnienie płucne jest chorobą przewlekłą, której w większości przypadków nie można całkowicie wyleczyć.

Niestety, wczesne rozpoznanie nadciśnienia płucnego wciąż stanowi wyzwanie, co ogranicza skuteczność leczenia. Odpowiednie leczenie w początkowych fazach skupia się na kontrolowaniu objawów, zmniejszaniu ciśnienia w tętnicach płucnych i poprawie ogólnej funkcji serca i płuc.

FAQ

Najczęstsze pytania dotyczące nadciśnienia płucnego.